IDURSULFASE - латинское название действующего вещества ИДУРСУЛЬФАС
Код ATX для ИДУРСУЛЬФАС
A16AB09 (Idursulfase)
Перед использованием препарата ИДУРСУЛЬФАС вы должны проконсультироваться с врачом. Данная инструкция по применению предназначена исключительно для ознакомления. Для получения более полной информации просим обращаться к аннотации производителя.
Клинико-фармакологическая группа
16.012 (Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности)
Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфас – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов — дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфас улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).
Фармакокинетика
При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфаса прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. Cmax — 1.5 мкг/мл, T1/2 — 44 мин, клиренс — 3 мл/мин/кг.
ИДУРСУЛЬФАС: ДОЗИРОВКА
Применяется в виде в/в инфузи. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.
Беременность и лактация
Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфас с грудным молоком у человека.
ИДУРСУЛЬФАС: ПОБОЧНЫЕ ДЕЙСТВИЯ
Наиболее часто: >30% — гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто: > 10% — боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.
Показания
Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).
Противопоказания
При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.
Особые указания
Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.
После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.
При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.
Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.
